Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 86573
от 21 мая 2026 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
15 апреля 2026 г. № 281н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 15 апреля 2026 г. № 281н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
L10 Пузырчатка [пемфигус]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,141
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,271
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,061
B01.053.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный0,121
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.01.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного
(операционного) материала кожи0,31
A08.01.004
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов0,31
A08.01.005
Цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи0,31
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,3
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,3
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,3
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.01.001
Биопсия кожи0,31
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.001.01
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0661
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-
реаниматологом0,312
B01.008.001
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный11
B01.008.002
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный145
B01.008.005
Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,4533
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,131
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,031
B01.053.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный0,0541
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый149
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический149
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи149
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,452
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,45
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
B03BB
Фолиевая кислота и ее производные
Фолиевая кислота
0,17
мг
5
255
D01AC
Производные имидазола и триазола
Клотримазол
0,068
мг
140
1 960
D08AC
Бигуаниды и амидины
Хлоргексидин
0,13
мкг
22 500
270 000
D08AD
Препараты борной кислоты
Борная кислота+Резорцин+ Фенол+Фуксин
0,13
мл
4
48
D08AJ
Четвертичные аммониевые соединения
Бензилдиметил [3 (миристоиламино)пропил] аммоний хлорид моногидрат
0,18
мкг
4 500
54 000
Октенисепт
0,13
мл
45
540
H02АВ
Глюкокортикоиды
Метилпреднизолон
0,17
г
1
4
Преднизолон
0,95
мг
10
2 730
Преднизолон
0,25
мг
5
405
Преднизолон
0,45
мг
50
8 400
Преднизолон
0,45
мг
80
1 680
J01CR
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
Амоксициллин+ [Клавулановая кислота]
0,022
мг
1 500 + 375
10 500 + 2 625
J01DC
Цефалоспорины второго поколения
Цефуроксим
0,016
мг
500
3 500
J01DD
Цефалоспорины третьего поколения
Цефтриаксон
0,049
г
2
14
J01FA
Макролиды
Азитромицин
0,0011
мг
200
600
Азитромицин
0,021
мг
500
1 500
L01BA
Аналоги фолиевой кислоты
Метотрексат
0,17
мг
15
765
L04AX
Другие
иммунодепрессанты
Азатиоприн
0,24
мг
100
9 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты0,4541