Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе VI типа № 1210н

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

10 ноября 2020 г. № 1210н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе VI типа

Зарегистрирован Минюстом России 28 января 2021 г.
Регистрационный № 62252

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению.

Министр М.А.Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 10 ноября 2020 г. № 1210н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА

Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):Е76.2Другие мукополисахаридозы

______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления 2
Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,3
1
В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,89
1
В01.020.001Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
В01.024.001Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,35
1
В01.026.001Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
0,11
1
В01.028.001Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,88
1
В01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
В01.037.001Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,11
1
В01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1
В01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
0,99
1
В01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,89
1
В01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,5
1

В01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный
0,21
1

B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,21
1

______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1

А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
1
1

В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,095
1

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1

В03.019.006
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI
0,095
1

1.3. Инструментальные методы исследования

А02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
1
1
А02.26.001Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
А02.26.003Офтальмоскопия
1
1
А02.26.015Офтальмотонометрия
1
1
А03.08.004.001Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,22
1
А04.10.002Эхокардиография
1
1
А04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
А05.02.001.003Электронейромиография стимуляционная одного нерва
1
4
А05.03.002Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
1
1
А05.10.006Регистрация электрокардиограммы
1
1
А05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма
1
1
А05.23.001Электроэнцефалография
0,92
1
А05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,78
1
А06.03.010Рентгенография шейного отдела позвоночника
1
1
А06.03.014Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
1
1
А06.03.021Рентгенография верхней конечности
1
1
А06.03.036Рентгенография нижней конечности
1
1
А06.09.007.001Прицельная рентгенография органов грудной клетки
1
1
А06.23.004Компьютерная томография головного мозга
0,32
1
А12.09.001Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
А12.25.001Тональная аудиометрия
1
1
В03.015.008Кардиореспираторный мониторинг
1
1
В03.020.005Определение уровня общей физической подготовленности
1
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,0043
1

В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,0056
8

В01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
1
15

В01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,36
42

В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,019
1
В01.020.005Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
3
В01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
17
В01.023.003Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,34
44
В01.026.002Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
0,1
3
В01.028.002Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,8
3
В01.037.002Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,05
3
В01.047.002Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
1
41
В01.047.009Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
45
В01.050.002Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,8
1
В01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,52
3
В01.065.008Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный
0,2
1

2.2. Лабораторные методы исследования

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1

А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
1
1

В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
6

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3

2.3. Инструментальные методы исследования

А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,2
3

А06.03.021
Рентгенография верхней конечности
1
1

А06.03.036
Рентгенография нижней конечности
1
1

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5

A03FA
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта

Метоклопрамид0,0008мг301 560

Метоклопрамид0,0012мг201 040

А16АВ
Ферментные препараты

Галсульфаза1мг703 640

Н02АВ
Глюкокортикоиды

Дексаметазон0,0012мг12624

Преднизолон0,0008мг904 680

М01АЕ
Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен0,001мг60031 200

N02BE
Анилиды

Парацетамол0,001мг1 50078 000

R06AC
Замещенные этилендиамины

Хлоропирамин0,018мг402 080

Хлоропирамин0,0075мг753 900

R06AE
Производные пиперазина

Цетиризин0,025мг10520

______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты0,537