Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С

28 сентября 2020 г. № 1031н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С

Зарегистрирован Минюстом России 13 января 2021 г.
Регистрационный № 62063

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С согласно приложению.

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 28 сентября 2020 г. № 1031н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП С

Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е75.2 Другие сфинголипидозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,331

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,251

В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный11

В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный11

В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,251

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови0,381

А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме0,381

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый11

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11

В03.019.015
Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика тип С0,251

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11

А05.23.001
Электроэнцефалография11

А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,251

А05.23.005.001
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)0,251

А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга11

А05.26.006
Электроокулография11

А12.25.001
Тональная аудиометрия0,251

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный113

В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,8910

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5

А16АХ
Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

Миглустат1мг600219 000

М03АХ
Другие миорелаксанты периферического действия

Ботулинический токсин типа А0,1ЕД200400

N05CF
Бензодиазепиноподобные препараты

Золпидем0,038мг103 650

Зопиклон0,025мкг7 5002 737 500

N05CH
Мелатониновых рецепторов агонисты

Мелатонин0,063мг31095

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты0,8310

______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.