Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 85699
от 25 марта 2026 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

12 февраля 2026 г. № 87н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. № 713н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 6 декабря 2022 г., регистрационный № 71383).

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 12 февраля 2026 г. № 87н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,031

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

A08.05.001
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)
0,075
1

A08.05.002.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов
0,075
1

A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,075
1

A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,075
1

A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,06
1

A12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
0,075
1

A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,075
1

A12.05.013
Цитогенетическое исследование (кариотип)
0,06
1

A12.30.012.012
Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
0,075
1

B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,075
1

B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,075
1

B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,075
1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002
Эхокардиография
0,075
1

A04.12.002.002
Ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей
0,075
1

A04.12.025
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки
0,075
1

A04.12.026
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы
0,075
1

A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,075
1

A05.12.006
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
0,045
1

A11.05.002
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
0,075
1

A11.05.003
Получение гистологического препарата костного мозга
0,075
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,151

B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный0,1676

B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,8457

B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога13

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,8
2

A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,8
2

A09.05.080
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
0,8
1

A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,4
11

A12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
0,8
2

A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,8
2

A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
0,8
1

A12.30.012.012
Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
1
2

B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,8
4

B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,8
4

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A04.10.002
Эхокардиография0,132

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A18.05.012
Гемотрансфузия0,4517

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза

B01AB
Группа гепарина

Далтепарин натрия
0,031
тыс.анти-Ха ME
14
448

Надропарин кальция
0,12
анти-Ха ME
13 300
425 600

Парнапарин натрия
0,031
анти-Ха ME
12 800
409 600

Эноксапарин натрия
0,12
тыс.анти-Ха ME
14
448

B03BA
Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)

Цианокобаламин
0,8
мкг
200
4 000

L04AA
Селективные
иммунодепрессанты

Пэгцетакоплан
0,15
мг
1 080
112 320

Экулизумаб
0,13
мг
600
2 400

Экулизумаб
0,62
мг
900
20 700

L04AJ
Ингибиторы комплемента

Равулизумаб
0,0093
мг
2 700
2 700

Равулизумаб
0,074
мг
3 300
23 100

4. Компоненты кровиНаименование компонента крови
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза

Отмытые эритроциты
0,0076
единица
1
17

Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная
0,2
единица
1
17

Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, облученная
0,2
единица
1
17

Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза
0,0076
единица
1
17

Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза, облученная
0,0076
единица
1
17

Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая
0,0076
единица
1
17

Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем
0,0076
единица
1
17

Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем, облученная
0,0076
единица
1
17

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты0,4159