МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
13 октября 2023 г. № 553н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 17 ноября 2023 г.
Регистрационный № 75994
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный № 27062).
Министр М.А.Мурашко
Приложение к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. № 553н
Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):Е83.0Нарушения обмена меди
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,311
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,0281
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный0,0071
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,321
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,00351
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,0351
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,691
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,00351
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
A08.14.004
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени0,0181
A09.05.077
Исследование уровня церулоплазмина в крови0,0351
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче0,0351
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,0351
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый0,0351
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический0,0351
B03.019.011
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова0,0351
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза0,0351
A04.10.002
Эхокардиография0,0111
A04.14.001.005
Эластометрия печени0,0351
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,0351
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы0,0351
A05.23.001
Электроэнцефалография0,0111
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,00351
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0111
A11.14.001
Чрескожная биопсия печени0,0071
A11.14.001.001
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования0,0111
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,691
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,72
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,320
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,11
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,191
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,112
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,681
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,84
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,220
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,0971
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,12
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,971
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный12
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0071
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,52
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,520
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,0971
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный0,12
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный0,00351
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,11
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче12
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)12
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический14
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи0,0211
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза13
A04.14.001.005
Эластометрия печени13
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)14
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография0,33
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,13
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,053
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
A13.23.001
Медико-логопедическое исследование при дисфагии0,092
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий0,0920
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,320
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1820
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи0,1820
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций0,34
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция0,320
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставления 2 Единицы измеренияССД 4 СКД 5
M01CC
Пеницилламин и подобные препараты
Пеницилламин1мг800292 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставления 2 Количество
Элиминационные диеты (ЭД)0,8120
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.