Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 77858
от 15 апреля 2024 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 марта 2024 г. № 107н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 марта 2024 г. № 107н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):Е83.3Нарушения обмена фосфора и фосфатаз
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,1
1
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,03
1
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,02
1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,005
1
В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,001
1
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой
с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,083
1
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,08
1
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,058
1
В01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,08
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А08.03.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани
0,007
1
А09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,1
1
А09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,1
1
А09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,1
1
А09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,1
1
А09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
0,1
1
А09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови
0,1
1
А09.28.002
Исследование аминокислот и метаболитов в моче
0,02
1
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,09
1
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,09
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1
В03.016.025
Комплексное определение концентрации на аминокислоты
0,005
1
В03.016.025.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии
0,005
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,1
1
А05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,03
1
А05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,03
1
А05.04.001.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием
0,03
1
А05.23.001
Электроэнцефалография
0,001
1
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,005
1
А06.03.005
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
0,005
1
А06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,1
1
А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,1
1
А06.07.004
Ортопантомография
0,04
1
А06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,006
1
А06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,006
1
А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,01
1
А06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,028
1
А11.03.001
Биопсия кости
0,007
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,005
1
А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,005
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
0,01
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,045
1
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,005
1
В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,5
1
В01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,5
1
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,11
1
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,035
1
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,14
1
В01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,06
1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,023
1
В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,0025
1
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,03
1
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,021
20
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,45
1
В01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,21
1
В01.050.003
Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,43
26
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,45
1
В01.058.002
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
0,04
1
В01.058.006
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,33
8
В01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,32
1
В01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный
0,035
1
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,4
1
В01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,4
1
В04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой
с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А08.03.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани
0,025
1
А09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
1
1
А09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
1
1
А09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
1
2
А09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,75
2
А09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
1
1
А09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови
1
1
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,66
1
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,66
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,63
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,98
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,91
1
А05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,1
1
А05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,05
1
А05.04.001.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием
0,05
1
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,045
1
А06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,78
1
А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,32
1
А06.07.004
Ортопантомография
0,18
1
А06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,026
1
А06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,026
1
А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,09
1
А06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,12
1
А11.03.001
Биопсия кости
0,025
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,1
1
А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,05
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
0,15
1
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А19.04.001.001
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях и травмах суставов
0,15
30
А21.01.001
Общий массаж медицинский
0,4
30
А23.30.017
Постуральная коррекция
0,1
30
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
А16АВФерментные препараты
Асфотаза альфа
0,45
мг
140
21 840
Асфотаза альфа
0,05
мг
70
21 840
М01АВ
Производные уксусной кислоты и родственные соединения
Диклофенак
0,054
мг
100
6 000
М01АЕ
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,32
мг
1 600
96 000
М01АН
Коксибы
Целекоксиб
0,11
мг
400
24 000
М01АХ
Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
Нимесулид
0,054
мг
200
12 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,52
7