Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 84090
от 6 ноября 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 октября 2025 г. № 604н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального бета-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 542н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный № 69934).
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. № 604н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО -ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):E71.3Нарушения обмена жирных кислот
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,37
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,31
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,0510
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,31
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,252
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,51
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,252
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,61
B01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,118
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,61
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный0,63
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,61
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,4844
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,51
B01.025.003
Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,118
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,41
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,152
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1553
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта0,64
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,31
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,33
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")11
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови14
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови0,21
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче0,151
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый13
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический12
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови17
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии12
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия0,42
A04.10.002
Эхокардиография12
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек12
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы12
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,82
A05.23.001
Электроэнцефалография0,42
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,22
1.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия0,031
1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда0,061
A17.30.025
Общая магнитотерапия0,34
A19.23.002.014
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1240
A21.01.001
Общий массаж медицинский0,4840
A22.30.015
Ударно-волновая терапия0,064
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза0,3г2001 200
B05BB
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс
Натрия гидрокарбонат0,27мг2 94017 640
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид0,24мл5002 500
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты0,521
Энтеральное питание (ЭП)0,097
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ0,54доза31 095