Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 84088
от 6 ноября 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 октября 2025 г. № 605н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 декабря 2022 г. № 788н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19 января 2023 г., регистрационный № 72055).
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. № 605н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):E72.3Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,57
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,81
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,54
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,61
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,52
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,41
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный0,151
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре11
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный12
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный11
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,323
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,4818
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный0,321
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный0,32
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,151
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,81
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,51
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,51
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,54
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,3219
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный11
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный0,42
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,41
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,41
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")11
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови110
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче12
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии12
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия0,82
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,82
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек0,82
A05.23.001
Электроэнцефалография0,53
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,322
A06.03.061
Рентгеноденситометрия0,321
1.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда0,11
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)0,230
A17.30.025
Общая магнитотерапия0,230
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики0,230
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,230
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне0,230
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии0,230
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии0,130
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии0,13
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии0,13
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики0,230
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,530
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,130
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,130
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,130
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи0,130
A 19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий0,13
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций0,13
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция0,130
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы0,230
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация0,130
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений0,13
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции0,13
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы0,230
2. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
2.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,823
2.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана0,5доза31 095