МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
29 июня 2021 г. № 686н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Помпе
Зарегистрирован Минюстом России 12 июля 2021 г.
Регистрационный № 64227
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 29 июня 2021 г. № 686н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е74.0 Болезни накопления гликогена
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,0331
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,581
В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный11
В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,41
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный11
В01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,41
В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный0,681
В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный11
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,73
1
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,12
1
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,66
1
А12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время
0,66
1
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,12
1
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А02.26.004
Визометрия0,051
А04.03.003
Ультразвуковая денситометрия0,251
А04.10.002
Эхокардиография11
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,15
3
А05.02.001.011
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)
0,15
3
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
А05.25.003
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов
0,042
1
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
1
1
А12.05.113
Капнография
0,017
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,75
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
1
1
А12.25.001
Тональная аудиометрия
0,6
1
В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,2
1
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,95
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный0,0582
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом0,172
В01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный1И
В01.015.005
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,9118
В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,191
В01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный0,482
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный16
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,3819
В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный116
В01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара128
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови0,172
А09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче0,0752
А12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме0,152
А12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время0,152
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)0,0752
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови0,437
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический0,22
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи11
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А02.26.004
Визометрия
0,05
1
А04.10.002
Эхокардиография
1
1
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,17
1
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
6
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,17
1
А12.09.005
Пульсоксиметрия
0,17
2
В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,017
2
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,83
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А16.12.063
Установка порта в центральную вену0,251
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А19.09.001
Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы0,39
А21.01.004
Массаж верхней конечности медицинский0,177
А21.01.009
Массаж нижней конечности медицинский0,177
А21.09.002
Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких0,145
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
А11СС
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол0,19тыс.МЕ252
А12АА
Препараты кальция
Кальция глицерофосфат0,017мг50013 000
Кальция глицерофосфат0,033мг2506 500
А16АВ
Ферментные препараты
Алглюкозидаза альфа0,17мг2005 200
Алглюкозидаза альфа0,83мг80020 800
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,251
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)0,1616
Основной вариант стандартной диеты0,8814
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,1616
Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока0,1116
Энтеральное питание (ЭП)0,1116