Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при гемофилии А, В № 352н

Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 79121
от 12 августа 2024 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

10 июля 2024 г. № 352н

Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при гемофилии А, В

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю:
Утвердить:
стандарт медицинской помощи взрослым при гемофилии А (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;
стандарт медицинской помощи взрослым при гемофилии В (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2.

Министр М.А.Мурашко

Приложение № 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 июля 2024 г. № 352н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ А (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
D66Наследственный дефицит фактора VIII

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,00051

B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,000451

B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,000451

B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,00171

B01.053.001
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный0,00021

B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный0,00131

B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный0,00171

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A09.05.291
Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови0,0051

B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,0051

B03.005.009
Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания0,0051

B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови0,0051

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия0,000451

A03.17.002.002
Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная0,000251

A03.18.001.006
Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная0,000251

A04.04.001
Ультразвуковое исследование сустава0,000451

A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,000851

A04.28.002
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей0,000451

A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,000851

A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)0,00211

A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,000251

A06.04.003
Рентгенография локтевого сустава0,000531

A06.04.004
Рентгенография лучезапястного сустава0,0000341

A06.04.005
Рентгенография коленного сустава0,000771

A06.04.010
Рентгенография плечевого сустава0,000171

A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава0,000391

A06.04.012
Рентгенография голеностопного сустава0,000771

A06.04.017
Компьютерная томография сустава0,00021

A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,000251

A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга0,000451

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,0351

B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный0,03511

B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,620

B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,141

B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный0,143

B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,061

B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,061

B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,061

B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный0,061

B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,51

B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,51

B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,121

B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный11

B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный11

B01.053.001
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный0,031

B01.053.002
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный0,031

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта0,144

B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный0,181

B01.057.002
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный0,181

B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный11

B01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный11

B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,0281

B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога12

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A09.05.188
Определение активности фактора VIII в сыворотке крови13

A09.05.291
Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови13

B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)14

B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови0,189

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия0,064

A03.17.002.002
Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная0,032

A03.18.001.006
Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная0,032

A04.04.001
Ультразвуковое исследование сустава0,063

A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,124

A04.28.002
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей0,062

A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,124

A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)0,32

A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,034

A06.04.003
Рентгенография локтевого сустава0,0722

A06.04.004
Рентгенография лучезапястного сустава0,00362

A06.04.005
Рентгенография коленного сустава0,112

A06.04.010
Рентгенография плечевого сустава0,0182

A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава0,052

A06.04.012
Рентгенография голеностопного сустава0,112

A06.04.017
Компьютерная томография сустава0,032

A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,032

A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга0,063

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A11.12.001
Катетеризация подключичной и других центральных вен0,0181

A16.12.063
Установка порта в центральную вену0,0021

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A11.04.004
Внутрисуставное введение лекарственных препаратов0,0695

A17.04.001
Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях суставов0,06917

A17.30.016
Воздействие высокочастотными электромагнитными полями (индуктотермия)0,04117

A17.30.017
Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)0,04117

A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)0,05517

A18.05.012
Гемотрансфузия0,0128

A19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов0,1429

A22.04.002
Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов0,06917

B04.070.001
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников0,0281

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

B02AA
Аминокислоты

Транексамовая кислота0,018мг15150

Транексамовая кислота0,042г330

B02BC
Гемостатические средства для местного применения

Фибриноген+тромбин0,03шт510

B02BD
Факторы свертывания крови

Антиингибиторный коагулянтный комплекс0,028ЕД4 200655 200

Антиингибиторный коагулянтный комплекс0,03тыс.ЕД7126

Лоноктоког альфа0,0015МЕ16 800302 400

Лоноктоког альфа0,058МЕ3 500420 000

Лоноктоког альфа0,026МЕ5 600100 800

Мороктоког альфа0,0046МЕ16 800302 400

Мороктоког альфа0,027МЕ2 450382 200

Мороктоког альфа0,077МЕ5 600100 800

Октоког альфа0,0046МЕ16 800302 400

Октоког альфа0,027МЕ2 450382 200

Октоког альфа0,077МЕ5 600100 800

Руриоктоког альфа пэгол0,058МЕ3 500364 000

Симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)0,0046МЕ16 800302 400

Симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)0,058МЕ2 450382 200

Симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)0,077МЕ5 600100 800

Туроктоког альфа0,0015МЕ16 800302 400

Туроктоког альфа0,0039МЕ2 450382 200

Туроктоког альфа0,026МЕ5 600100 800

Фактор свертывания крови VIII0,012МЕ16 800302 400

Фактор свертывания крови VIII0,077МЕ2 275384 475

Фактор свертывания крови VIII0,2МЕ5 600100 800

Фактор свертывания крови VIII0,007тыс.МЕ72 555

Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда0,0015МЕ16 800302 400

Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда0,026МЕ5 600100 800

Эптаког альфа [активированный]0,03мкг37 800453 600

Эптаког альфа [активированный]0,007мкг6 300567 000

Эфмороктоког альфа0,077МЕ3 500364 000

B02BX
Другие гемостатические средства системного действия

Эмицизумаб0,056мг1055 460

Эмицизумаб0,22мг2105 460

M01AE
Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен0,012мг4004 000

M01AH
Коксибы

Целекоксиб0,024мг4004 000

M09AX
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы

Гиалуроновая кислота0,069мг20100

4. Компоненты кровиНаименование компонента кровиУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

Свежезамороженная плазма0,012единица28

5. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человекаКодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество

273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,0021

273630
Порт/катетер инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,0181

6. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
6.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты0,327

Приложение № 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 июля 2024 г. № 352н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЕМОФИЛИИ B (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
D67Наследственный дефицит фактора IX

B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,0011

B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,00091

B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,00091

B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,00341

B01.053.001
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный0,00041

B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный0,00261

B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный0,00341

A09.05.292
Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови0,011

B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,011

B03.005.009
Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания0,011

B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови0,011

A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия0,00091

A03.17.002.002
Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная0,00051

A03.18.001.006
Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная0,00051

A04.04.001
Ультразвуковое исследование сустава0,00091

A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,00171

A04.28.002
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей0,00091

A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,00171

A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)0,00411

A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,00051

A06.04.003
Рентгенография локтевого сустава0,00111

A06.04.004
Рентгенография лучезапястного сустава0,0000681

A06.04.005
Рентгенография коленного сустава0,00151

A06.04.010
Рентгенография плечевого сустава0,000341

A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава0,000771

A06.04.012
Рентгенография голеностопного сустава0,00151

A06.04.017
Компьютерная томография сустава0,00041

A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,00051

A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга0,00091

B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный0,0011

B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,141

B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный0,143

B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0591

B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,061

B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,0591

B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный0,061

B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный11

B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный0,991

B01.053.001
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный0,031

B01.053.002
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный0,031

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта0,144

B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный0,0992

B01.057.002
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный0,182

B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный11

B01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный0,991

B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,0281

B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога12

A09.05.187
Определение активности фактора IX в сыворотке крови13

A09.05.292
Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови13

B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)14

B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови0,182

A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия0,064

A03.17.002.002
Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная0,032

A03.18.001.006
Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная0,032

A04.04.001
Ультразвуковое исследование сустава0,063

A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,124

A04.28.002
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей0,062

A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,124

A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)0,32

A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,034

A06.04.003
Рентгенография локтевого сустава0,0722

A06.04.004
Рентгенография лучезапястного сустава0,00362

A06.04.005
Рентгенография коленного сустава0,112

A06.04.010
Рентгенография плечевого сустава0,0182

A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава0,052

A06.04.012
Рентгенография голеностопного сустава0,112

A06.04.017
Компьютерная томография сустава0,032

A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,032

A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга0,063

A11.12.001
Катетеризация подключичной и других центральных вен0,091

A16.12.063
Установка порта в центральную вену0,011

A11.04.004
Внутрисуставное введение лекарственных препаратов0,0695

A17.04.001
Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях суставов0,06917

A17.30.016
Воздействие высокочастотными электромагнитными полями (индуктотермия)0,04117

A17.30.017
Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)0,04117

A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)0,05517

A18.05.012
Гемотрансфузия0,0128

A19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов0,1429

A22.04.002
Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов0,06917

B04.070.001
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников0,0281

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

B02AA
Аминокислоты

Транексамовая кислота0,018мг15150

Транексамовая кислота0,042г330

B02BC
Гемостатические средства для местного применения

Фибриноген+тромбин0,03шт510

B02BD
Факторы свертывания крови

Албутрепенонаког альфа0,3МЕ3 500182 000

Антиингибиторный коагулянтный комплекс0,0048ЕД4 200655 200

Антиингибиторный коагулянтный комплекс0,012тыс.ЕД7126

Нонаког альфа0,15МЕ2 800291 200

Нонаког альфа0,23МЕ5 600100 800

Нонаког альфа0,0024МЕ8 400151 200

Фактор свертывания крови IX0,15МЕ2 800291 200

Фактор свертывания крови IX0,34МЕ5 600100 800

Фактор свертывания крови IX0,0036МЕ8 400151 200

Эптаког альфа [активированный]0,012МКГ37 800453 600

Эптаког альфа [активированный]0,0012МКГ6 300567 000

M01AE
Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен0,012МГ4004 000

M01AH
Коксибы

Целекоксиб0,024мг4004 000

M09AX
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы.

Гиалуроновая кислота0,069мг20100

Свежезамороженная плазма
0,012единица28

5. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество

273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,011

273630
Порт/катетер инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,091

Основной вариант стандартной диеты0,327