Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 84144
от 12 ноября 2025 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 октября 2025 г. № 608н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 541н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный № 69935).
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. № 608н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,37
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,41
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,81
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,57
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный11
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,83
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,241
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный0,22
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный11
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,43
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,425
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,241
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,11
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,51
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,51
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,55
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,425
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,81
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,51
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")11
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови15
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче0,253
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый13
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови19
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче12
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии12
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия0,241
A04.10.002
Эхокардиография0,53
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,82
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы0,82
A05.23.001
Электроэнцефалография0,52
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,22
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,12
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием0,0251
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга0,052
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием0,0251
1.4.
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия0,051
1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда0,0751
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
A16AA
Аминокислоты и их производные
Карглумовая кислота0,25г742
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза0,45г2001 200
B05BB
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид0,13мл100600
Натрия лактата раствор сложный [Калия хлорид+Кальция хлорид+Натрия хлорид+Натрия лактат]0,13л212
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид0,13мл5003 000
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,826
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина0,5доза31 095