МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
7 сентября 2022 г. № 602н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 3 октября 2022 г.
Регистрационный № 70355
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 7 сентября 2022 г. № 602н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
E80.2 Другие порфирии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0331
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,00551
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,111
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0221
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости0,0521
A09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови0,0841
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови0,0841
A09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости0,0521
A09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости0,0521
A09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости0,0521
A09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче0,111
A09.28.014
Исследование уровня натрия в моче0,11
A09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче0,111
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови0,11
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови0,11
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови0,11
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови0,11
A26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови0,11
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,11
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый0,111
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический0,111
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи0,111
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,11
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,11
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)0,0311
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва0,0751
A05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва0,0751
A05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва0,0751
A05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва0,0751
A05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва0,0751
A05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва0,0751
A05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов0,0751
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы0,11
A05.23.001
Электроэнцефалография0,0841
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,111
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,0751
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,0291
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин0,0311
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства0,0521
A11.23.001
Спинномозговая пункция0,0521
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0241
B01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный0,0121
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,06975
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный0,00551
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,5123
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,51
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,615
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1120
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0161
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,00661
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога13
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости0,0641
A09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови0,112
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови0,0042
A09.05.008
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови0,00282
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови0,112
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови0,0042
A09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости0,0641
A09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости0,0641
A09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости0,0641
A09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче15
A09.28.014
Исследование уровня натрия в моче0,199
A09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче15
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови0,111
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови0,111
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови0,111
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови0,111
A26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови0,111
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,199
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый15
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический17
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи15
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,174
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,173
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)0,0371
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва0,123
A05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва0,123
A05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва0,123
A05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва0,123
A05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва0,123
A05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва0,123
A05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов0,123
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы0,111
A05.23.001
Электроэнцефалография0,091
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,183
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,173
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,0541
A06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин0,0341
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства0,0933
A11.23.001
Спинномозговая пункция0,0641
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A19.09.002
Дыхательные упражнения дренирующие0,1737
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1628
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы0,1628
A21.01.001
Общий массаж медицинский0,1712
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
B05BA
Растворы для парентерального питания
Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+Минералы]0,15мл90029 700
Декстроза0,12г502 300
Декстроза0,19г1004 200
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид0,12л146
B06AB
Другие препараты крови
Гемин0,19мг901 620
G03AA
Гестагены и эстрогены (фиксированные сочетания)
Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол0,03мкг100 + 2021 000 + 4 200
Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол0,1мкг150 + 3022 050 + 4 410
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин0,0028мг90056 700
R06AD
Производные фенотиазина
Алимемазин0,0012мг30900
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты0,247
Энтеральное питание (ЭП)0,06451
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.