МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
9 августа 2022 г. № 540н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 5 сентября 2022 г.
Регистрационный № 69937
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. № 540н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е70.2 Нарушения обмена тирозина
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,81
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,21
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,5
1
В01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,15
1
В01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
14
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,8
3
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,2
1
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,06
1
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,1
1
В01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,03
1
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,15
1
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,1
1
В01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,03
1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,15
1
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,2
4
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
14
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,1
1
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,5
1
В01.058.002
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
0,03
1
В04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)11
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый11
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи11
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,31
В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
1
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,5
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А03.26.001
Биомикроскопия глаза0,51
А04.10.002
Эхокардиография0,061
А04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек0,031
А04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени0,52
А04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки0,52
А04.14.001.005
Эластометрия печени0,31
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,52
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек0,52
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы11
А05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
0,03
1
А05.30.005.001
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
0,03
1
А06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,05
1
А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,7
1
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,06
2
А06.30.005.003
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
0,03
1
А07.14.002.001
Гепатобилисцинтиграфия
0,003
1
А07.28.002
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
0,003
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
А16АХ
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Нитизинон1мг7025 550
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,314
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина1доза41 460