МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
13 декабря 2022 г. № 788н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 19 января 2023 г.
Регистрационный № 72055
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 декабря 2022 г. № 788н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,51
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,51
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,57
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,51
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный12
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный11
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный11
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,551
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре11
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный12
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный11
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный11
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,7312
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный0,821
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный0,151
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,151
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный11
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,151
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,54
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,5711
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный11
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный11
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,81
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")11
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый14
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический13
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи13
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови111
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче13
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия11
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек11
A05.23.001
Электроэнцефалография11
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,521
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,571
A06.03.061
Рентгеноденситометрия0,321
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга0,211
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда0,11
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)0,230
A17.30.025
Общая магнитотерапия0,230
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики0,230
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,230
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне0,230
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии0,230
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии0,130
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии0,13
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии0,13
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики0,230
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,530
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,130
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,130
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,130
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи0,130
A19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий0,13
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций0,13
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция0,130
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы0,230
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация0,130
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений0,13
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции0,13
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы0,230
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]0,5МЕ35210
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин1г72 555
C03CA
Сульфонамиды
Фуросемид0,35мг70420
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)118
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана0,5доза31 095
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.