МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
9 февраля 2023 г. № 40н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 22 марта 2023 г.
Регистрационный № 72660
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 793н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный № 27322);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 794н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный № 27662);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 820н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27457);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 821н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 февраля 2013 г., регистрационный № 27242);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1461н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 7 марта 2013 г., регистрационный № 27554).
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 9 февраля 2023 г. № 40н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е80.2 Другие порфирии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0151
В01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,0041
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,021
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0041
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
0,0024
1
А09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови
0,0056
1
А09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,0056
1
А09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
0,0024
1
А09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
0,0024
1
А09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
0,0024
1
А09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
0,02
1
А09.28.014
Исследование уровня натрия в моче
0,0096
1
А09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
0,02
1
А26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови
0,016
1
А26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови
0,016
1
А26.06.048
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,016
1
А26.06.049
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,016
1
А26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови
0,016
1
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,016
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,02
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,02
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,02
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,016
1
А04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,016
1
А04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
0,013
1
А05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,012
1
А05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва
0,012
1
А05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва
0,012
1
А05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва
0,012
1
А05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва
0,012
1
А05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва
0,012
1
А05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов
0,012
1
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,016
1
А05.23.001
Электроэнцефалография
0,014
1
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,012
1
А06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости
0,011
1
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,0048
1
А06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
0,0064
1
А06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
0,008
1
А11.23.001
Спинномозговая пункция
0,0024
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
0,44
1
В01.001.002
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
0,45
2
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,021
124
В01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,004
1
В01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,45
44
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,54
1
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,45
8
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,067
26
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,059
1
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,061
1
В04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
1
3
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усреднённый показатель кратности применения
А08.23.007
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
0,032
2
А09.05.006
Исследование уровня миоглобина в крови
0,066
3
А09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
0,015
2
А09.05.008
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
0,015
2
А09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,075
4
А09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
0,015
2
А09.23.003
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
0,032
2
А09.23.004
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
0,032
2
А09.23.013
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
0,032
2
А09.28.008
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
1
5
А09.28.014
Исследование уровня натрия в моче
0,077
4
А09.28.049
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
1
5
А12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
0,015
2
А26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови
0,3
2
А26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови
0,3
2
А26.06.048
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,3
2
А26.06.049
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,3
2
А26.06.082.001
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови
0,3
2
В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,31
9
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
6
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
7
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
6
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,31
4
А04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,31
3
А04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
0,25
3
А05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,22
3
А05.02.001.005
Электромиография стимуляционная локтевого нерва
0,22
3
А05.02.001.006
Электромиография стимуляционная лучевого нерва
0,22
3
А05.02.001.007
Электромиография стимуляционная добавочного нерва
0,22
3
А05.02.001.008
Электромиография стимуляционная межреберного нерва
0,22
3
А05.02.001.009
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва
0,22
3
А05.02.001.010
Электромиография стимуляционная грудных нервов
0,22
3
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,3
2
А05.23.001
Электроэнцефалография
0,24
2
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,16
3
А06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости
0,28
4
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,15
2
А06.20.002
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
0,07
3
А06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
0,15
3
А11.23.001
Спинномозговая пункция
0,032
2
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А19.09.002
Дыхательные упражнения дренирующие0,1152
А19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1142
А19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы0,1140
А21.01.001
Общий массаж медицинский0,1116
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4
СКД 5
A03FA
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
Метоклопрамид0,2МГ30
1 350
В05ВА
Растворы для парентерального питания
Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+ Минералы]0,016мл2 100
172 200
Декстроза0,2г50
2 250
Декстроза0,31г200
8 800
В05СВ
Солевые растворы
Натрия хлорид0,2л1
45
В06АВ
Гематологические препараты
Гемин0,31мг210
5 250
С07АВ
Селективные бета- адреноблокаторы
Метопролол0,11мг50
2 150
G03AA
Гестагены и эстрогены фиксированные комбинации
Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол0,09мкг100 + 20
21 000 +
4 200
Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол0,3мкг150 + 30
22 050 +
4 410
М01АЕ
Производные пропионовой кислоты
Кетопрофен0,15мг100
1 400
Кетопрофен0,014мг200
5 000
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин0,15мг900
36 000
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты0,4450
Энтеральное питание (ЭП)0,0751
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.