Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) № 265н

Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 86496
от 18 мая 2026 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

13 апреля 2026 г. № 265н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приложение № 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).

Министр М.А.Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 апреля 2026 г. № 265н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):Е71.0Болезнь "кленового сиропа"

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,1
1

В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,1
1

В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,1
1

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,05
1

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,034
1

В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,049
1

В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,1
1

В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,072
1

В01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,031
1

В01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,05
1

В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,031
1

1.2. Лабораторные методы исследования

А09.05.016
Исследование уровня аммиака в крови
0,1
1

А09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
0,1
1

А09.05.030
Исследование уровня натрия в крови
0,1
1

А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,1
1

А09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,1
1

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,1
1

В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,1
1

В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,1
1

В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,1
1

1.3. Инструментальные методы исследования

А04.10.002
Эхокардиография
0,079
1

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,1
1

А04.23.001
Нейросонография
0,048
1

А05.23.001
Электроэнцефалография
0,079
1

А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,019
1

А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,098
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,53
9

В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,45
1

В01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,26
1

В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,9
1

В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,53
4

В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,9
1

В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
4

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,23
1

В01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
0,22
2

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,18
1

В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,16
2

В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,38
19

В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,23
1

В01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,22
2

В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,9
1

В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,55
3

В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,37
2

В01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,16
19

В01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,36
1

В01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,23
1

В01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный
0,22
2

В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,36
1

В04.023.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога
0,5
2

В04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,5
2

2.2. Лабораторные методы исследования

А09.05.016
Исследование уровня аммиака в крови
0,55
2

А09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
1
3

А09.05.030
Исследование уровня натрия в крови
1
3

А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
5

А09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
1
3

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
4

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
4

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
4

В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
13

В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,55
3

В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
4

2.3. Инструментальные методы исследования

А02.26.003
Офтальмоскопия
1
1

А04.10.002
Эхокардиография
0,42
1

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2

А04.23.001
Нейросонография
0,27
2

А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,53
1

А05.23.001
Электроэнцефалография
0,51
3

А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,11
3

А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,53
1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

А16.16.034
Гастростомия
0,11
1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,24
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

А04АА
Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов

Ондансетрон0,11мг1272

A11DA
Витамин В1

Тиамин0,5мг30099 900

A16AA
Аминокислоты и их производные

Левокарнитин1г2730

B05BA
Растворы
для парентерального питания

Декстроза0,38г1501 200

Жировые эмульсии для парентерального питания0,11мл1501 200

B05BB
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс

Натрия гидрокарбонат0,27мг120960

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,55
28

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина1доза41 460

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина0,55доза8120