МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
10 ноября 2020 г. № 1208н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа
Зарегистрирован Минюстом России 8 февраля 2021 г.
Регистрационный № 62426
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 ноября 2020 г. № 1208н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления 2
Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,4
1
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,98
1
В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
В01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,4
1
В01.026.001
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
0,12
1
В01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,96
1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,17
1
В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный
1
1
В011.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
1
1
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,98
1
В01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,5
1
B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный
0,22
1
B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,22
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
1
1
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,2
1
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
В03.019.004
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I
0,2
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
1
1
А02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
А02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1
А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,24
1
А03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
1
1
А04.10.002
Эхокардиография
1
1
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
А05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,6
2
А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
1
4
А05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
1
1
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
1
1
А05.23.001
Электроэнцефалография
0,94
1
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,38
1
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,9
1
А06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
1
1
А06.03.021
Рентгенография верхней конечности
1
1
А06.03.036
Рентгенография нижней конечности
1
1
А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
1
1
А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,3
1
А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
А12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
1
1
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный0,0111
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом
0,013
4
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
1
13
В01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,41
41
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,04
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
3
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
15
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,41
41
B01.026.002
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
0,1
3
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,8
3
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,05
3
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
1
37
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
48
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,8
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,54
3
В01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный0,21
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи11
А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи11
В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови16
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,23
А06.03.021
Рентгенография верхней конечности
1
1
А06.03.036
Рентгенография нижней конечности
1
1
В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4
СКД 5
A03FA
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
Метоклопрамид0,0008мг30
1 560
Метоклопрамид0,0012мг20
1 040
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза0,05мг20 010
1 040 520
А16АВ
Ферментные препараты
Ларонидаза1тыс.ЕД7
364
Н02АВ
Глюкокортикоиды
Дексаметазон0,002мг12
624
N02BE
Анилиды
Парацетамол0,002мг1 500
78 000
N03AF
Производные карбоксамида
Карбамазепин0,15мг600
31200
Карбамазепин0,038мг400
20 800
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин0,064мг900
46 800
Прегабалин0,064мг450
23 400
N06AA
Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов
Амитриптилин0,16мг25
1 300
R06AC
Замещенные этилендиамины
Хлоропирамин0,018мг40
2 080
Хлоропирамин0,0075мг75
3 900
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин0,025мг10
520
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты0,529
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.