МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
9 декабря 2022 г. № 783н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 22 декабря 2022 г.
Регистрационный № 71758
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 декабря 2022 г. № 783н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е71.0 Болезнь "кленового сиропа"
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,21
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,21
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,31
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,31
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,21
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,051
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,2
2
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,6
1
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,25
2
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,1
1
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,15
1
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,35
14
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,1
1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,25
1
В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,5
1
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,05
1
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,3
1
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,15
14
В01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный0,1
1
В01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,5
1
В04.023.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога0,5
1
В04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")0,5
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови11
А09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом11
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый12
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический12
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
2
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
1
В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
2
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А04.10.002
Эхокардиография0,11
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
А05.23.001
Электроэнцефалография0,51
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом0,32
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга0,151
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,514
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 3 СКД 4
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина0,8доза41 460
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Средняя суточная доза.
4 Средняя курсовая доза.