Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе № 1065н

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

18 ноября 2021 г. № 1065н

Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе

Зарегистрирован Минюстом России 21 декабря 2021 г.
Регистрационный № 66465

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению № 1;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению № 2;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению № 3.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный № 27093);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52586);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52585);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52588);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53526);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53525);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53529).

Министр М.А.Мурашко

Приложение № 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. № 1065н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА

Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления 2
Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,55
1

В01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,53
1

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,79
1

В01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1

В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1

В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,52
1

В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,52
1

В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1

В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1

В01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1

В01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,52
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови0,51

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи11

А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи0,11

В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,991

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый11

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи11

В03.019.004
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I0,11

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,31
1

А02.26.015
Офтальмотонометрия
0,4
1

А03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1

А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1

А03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1

А03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,4
1

А03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,4
1

А04.10.002
Эхокардиография
1
1

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1

А05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,19
1

А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,16
1

А05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,19
1

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1

А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,51
1

А05.23.001
Электроэнцефалография
0,3
1

А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,7
1

А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,38
1

А05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
0,11
1

А05.25.002.001
Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения
0,11
1

А05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,11
1

А05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,054
1

А05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,38
1

А06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,1
1

А06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,1
1

А06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,1
2

А06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,1
2

А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,22
1

А06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,16
1

А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,54
1

А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,16
1

А06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,027
1

А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,28
1

А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,28
1

А12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1

А12.25.002
Речевая аудиометрия
0,28
1

А12.25.010
Игровая аудиометрия
0,28
1

В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,5
1

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

В01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1

B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,044
1

B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,84
1

B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,21
37

B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1

B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,35
1

B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,87
22

B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,56
64

B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
1

B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,27
1

B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,5
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи0,511

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый13

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи11

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,31

А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов0,31

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности11

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А16.12.063
Установка порта в центральную вену0,31

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5

А16АВ
Ферментные препараты

Ларонидаза0,51тыс.ЕД4208

Н02АВ
Глюкокортикоиды

Дексаметазон0,012мг4132

Преднизолон0,012мг401 320

М01АЕ
Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен0,02мг4004 800

N02BE
Анилиды

Парацетамол0,02мг6007 200

R06AE
Производные пиперазина

Цетиризин0,034МГ10330

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество

273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,31

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты0,5143

______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.

Приложение № 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. № 1065н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления 2
Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,099
1

В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,36
1

В01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,5
1

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1

В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,69
1

В01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,054
1

В01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1

В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1

В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,31
1

В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,27
1

В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный
0,27
1

В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1

B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,3
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,26
1

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1

А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,09
1

В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,27
1

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1

В03.019.005
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
0,09
1

1.3. Инструментальные методы исследования

А02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,3
1

А02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1

А02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1

А03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1

А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1

А03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1

А03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,4
1

А03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,2
1

А04.10.002
Эхокардиография
1
1

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1

А05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,3
1

А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,69
1

А05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,5
1

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1

А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,5
1

А05.23.001
Электроэнцефалография
0,6
1

А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,4
1

А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,69
1

А05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,2
1

А05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,05
1

А05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,69
1

А06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,2
1

А06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,2
1

А06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,2
1

А06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,2
1

А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,32
1

А06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,2
1

А06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,099
1

А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,45
1

А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,099
1

А06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,05
1

А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,5
1

А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,5
1

А12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1

А12.25.002
Речевая аудиометрия
0,3
1

А12.25.010
Игровая аудиометрия
0,3
1

В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,52
1

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,8
1

В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,0009
1

В01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом реаниматологом повторный
0,1
1

B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,5
1

B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1

B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
1

B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,7
3

B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,27
67

B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,05
1

B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1

B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1

B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,065
1

B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,38
59

B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,73
59

B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,25
1

В01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,28
1

B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,3
1

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи11

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый11

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи11

А02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения11

А03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1

А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1

А03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,8
1

А16.12.063
Установка порта в центральную вену0,21

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5

А16АВФерментные препараты

Идурсульфаза0,7мг201 040

Идурсульфаза бета0,3мг201 040

Н02АВ
Глюкокортикоиды

Дексаметазон0,017мг4160

Преднизолон0,017мг401 600

М01АЕ
Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен0,018мг4004 800

N02BE
Анилиды

Парацетамол0,018мг6007 200

R06AE
Производные пиперазина

Цетиризин0,05мг10400

273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,21

Основной вариант стандартной диеты0,8128

Приложение № 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. № 1065н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуг
Усредненный показатель частоты предоставления 2
Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,21
1

В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,58
1

В01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,45
1

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,85
1

В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,49
1

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,85
1

В01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,17
1

В01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1

В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1

В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,31
1

В01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,49
1

В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1

В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,49
1

B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,5
1

B01.068.001
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный
0,071
1

B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,83
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,98
1

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1

А12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,16
1

В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
1

В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1

В03.019.006
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI
0,16
1

1.3. Инструментальные методы исследования

А02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,5
1

А02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1

А03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1

А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1

А03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1

А03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,3
1

А03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,39
1

А04.10.002
Эхокардиография
1
1

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1

А05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,2
1

А05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,49
1

А05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,3
1

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1

А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,7
1

А05.23.001
Электроэнцефалография
0,17
1

А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,17
1

А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,45
1

А05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,2
1

А05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,098
1

А05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,45
1

А06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,2
1

А06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,2
1

А06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,2
2

А06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,2
2

А06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,52
1

А06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,3
2

А06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,11
1

А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,58
1

А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,11
1

А06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,02
1

А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,9
1

А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,9
1

А12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1

А12.25.002
Речевая аудиометрия
0,7
1

А12.25.010
Игровая аудиометрия
0,2
1

В03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,8
1

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1

В01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,2
1

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,078
1

В01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,93
3

В01.015.005
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
75

В01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,004
1

В01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,5
1

В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,078
1

В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,93
3

В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
75

В01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1

В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1

В01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,14
1

В01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,46
67

B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,7
75

B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,004
1

B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
1

B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1

B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,5
1

B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,0024
1

B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,5
1

B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,8
1

А12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи11

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1

В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1

А03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая0,151

А03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,151

А03.08.007
Эпифаринголарингоскопия0,71

А04.10.002
Эхокардиография11

А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы11

А12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,91

А12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов0,91

В03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности11

А16.12.063
Установка порта в центральную вену0,0751

А16АВ
Ферментные препараты

Галсульфаза1мг402 080

Н02АВ
Глюкокортикоиды

Дексаметазон0,021мг4140

Преднизолон0,021мг401 400

М01АЕ
Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен0,032мг4004 800

N02BE
Анилиды

Парацетамол0,032мг6007 200

R06AE
Производные пиперазина

Цетиризин0,061мг10350

273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,0751

Основной вариант стандартной диеты0,837