МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
6 августа 2021 г. № 835н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 3 сентября 2021 г.
Регистрационный № 64889
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5143) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27467);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. № 1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 15 мая 2013 г., регистрационный № 28410).
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 августа 2021 г. № 835н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):E84Кистозный фиброз
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,021
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,311
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,141
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,811
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный0,151
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре11
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,941
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,011
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный11
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный0,41
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный0,041
B01.053.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный0,0211
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный0,121
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный11
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.19.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки0,0094
A09.05.078
Исследование уровня общего тестостерона в крови0,0211
A09.05.111
Исследование уровня буферных веществ в крови0,051
A09.05.160
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови0,0211
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови11
A09.05.284
Исследование уровня углекислого газа в крови0,511
A09.19.010
Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале0,191
A12.01.009
Потовая проба0,092
A12.05.026
Исследование уровня кислорода крови0,511
A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови0,11
A12.22.005
Проведение глюкозотолерантного теста0,41
A26.08.005
Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,261
A26.08.006
Микробиологическое (культуральное) исследование смывов из околоносовых полостей на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,041
A26.08.007
Микробиологическое (культуральное) исследование пунктатов из околоносовых полостей на неспорообразующие анаэробные микроорганизмы0,011
A26.09.001
Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.)0,0042
A26.09.010
Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы11
A26.09.011
Микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,061
A26.30.004.001
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом0,781
A26.30.004.002
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии0,261
A26.30.004.003
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений0,321
A26.30.004.004
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов0,721
A26.30.004.005
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций0,521
A27.05.036
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови0,0881
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)11
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый11
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11
B03.016.010
Копрологическое исследование0,991
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,051
B03.053.002
Спермограмма0,0441
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,81
A03.09.003
Трахеобронхоскопия0,031
A03.09.003.001
Видеотрахеобронхоскопия0,0331
A03.19.002
Ректороманоскопия0,0091
A04.10.002
Эхокардиография11
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени11
A04.12.025
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки0,00841
A04.12.026
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы11
A04.14.001.005
Эластометрия печени0,151
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11
A04.21.001.001
Ультразвуковое исследование предстательной железы трансректальное0,00421
A04.28.003
Ультразвуковое исследование органов мошонки0,0211
A04.30.010
Ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное)0,0251
A05.08.001
Магнитно-резонансная томография околоносовых пазух0,0111
A05.09.001
Магнитно-резонансная томография легких0,21
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы11
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии0,00811
A05.25.003
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов0,00811
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)0,00811
A06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника0,51
A06.08.007
Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани0,521
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,991
A06.09.005.002
Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием0,0191
A06.09.007
Рентгенография легких0,171
A06.09.007.002
Рентгенография легких цифровая0,921
A06.18.003
Ирригография0,00841
A06.30.004.001
Обзорная рентгенография органов брюшной полости0,0111
A11.08.004
Пункция околоносовых пазух0,011
A11.19.002
Биопсия прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий0,0094
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,721
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов0,721
A12.09.004
Бодиплетизмография0,611
A12.09.005
Пульсоксиметрия11
A12.25.001
Тональная аудиометрия0,741
A16.30.079
Лапароскопия диагностическая0,000421
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,0321
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,31
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,0621
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,83
B01.014.001
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный0,0831
B01.014.003
Ежедневный осмотр врачом-инфекционистом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,0816
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный11
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный0,921
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный119
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,2448
B01.032.003
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,005914
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный0,416
B01.037.003
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1311
B01.053.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный0,0211
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный0,00631
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный11
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.18.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки0,00671
A09.05.020
Исследование уровня креатинина в крови0,00381
A09.05.284
Исследование уровня углекислого газа в крови0,013
A12.05.026
Исследование уровня кислорода крови0,013
A26.08.005
Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,013
A26.09.001
Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.)0,0083
A26.09.010
Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы14
A26.30.004.001
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом0,393
A26.30.004.002
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии0,133
A26.30.004.003
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений0,163
A26.30.004.004
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов0,363
A26.30.004.005
Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций0,263
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,153
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый15
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический11
B03.016.010
Копрологическое исследование0,923
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии0,00511
A05.25.003
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов0,00511
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)0,00511
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости0,00741
A06.18.003
Ирригография0,00051
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,713
A12.09.005
Пульсоксиметрия130
A12.25.001
Тональная аудиометрия0,51
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.18.002
Биопсия ободочной кишки оперативная0,00671
A16.09.009
Лобэктомия (удаление доли легкого)0,000061
A16.12.051
Эндоваскулярная эмболизация сосудов0,0181
A16.12.063
Установка порта в центральную вену0,0071
A16.16.034
Гастростомия0,00491
A16.16.034.001
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий0,00241
A16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия0,00241
A16.17.007
Илеостомия0,00591
A16.17.016
Закрытие илеостомы0,00591
A16.18.021
Наложение реконструктивного толстокишечного анастомоза0,000841
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда0,0141
A14.19.002
Постановка очистительной клизмы0,00176
A16.09.011.002
Неинвазивная искусственная вентиляция легких0,021177
A19.09.001
Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы125
A19.09.001.003
Механотерапия при заболеваниях бронхолегочной системы117
A19.09.001.013
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы117
A19.09.002
Дыхательные упражнения дренирующие120
A20.30.026
Оксигенотерапия0,2335
A21.09.002
Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких112
A21.30.002
Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста0,6212
A21.30.005
Массаж грудной клетки медицинский112
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
A05AA
Препараты желчных кислот
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
Урсодезоксихолевая кислота0,7мг800292 000
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза0,0084г10140
A09AA
Ферментные препараты
Панкреатин0,85тыс.ЕД280102 200
Панкреатин0,014тыс.ЕД30360
A11CA
Витамин A
Ретинол1тыс.ME51 825
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол1тыс.ME51 825
A11HA
Другие витаминные препараты
Витамин E1ME400146 000
A12AA
Препараты кальция
Кальция глюконат0,8г2730
B02AA
Аминокислоты
Аминокапроновая кислота0,033г18108
Транексамовая кислота0,0083г318
B02BA
Витамин K
Менадиона натрия бисульфит0,014мг448
Менадиона натрия бисульфит0,73мг103 650
Менадиона натрия бисульфит0,12мг155 475
B02BX
Другие системные гемостатики
Этамзилат0,0041г16
Этамзилат0,031мг5003 500
B05CB
Солевые растворы
Натрия хлорид0,69мл500182 500
B05XA
Растворы электролитов
Калия хлорид0,05мл220880
C03DA
Антагонисты альдостерона
Спиронолактон0,013мг80800
D08AC
Бигуаниды и амидины
Хлоргексидин0,041г12168
Хлоргексидин0,041г40200
J01AA
Тетрациклины
Доксициклин0,011мг1602 240
Миноциклин0,00064мг1602 240
Тигециклин0,000092мг1001 400
J01BA
Амфениколы
Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат0,33мг2503 500
J01CA
Пенициллины широкого спектра действия
Амоксициллин0,002г228
J01CR
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами беталактамаз
Амоксициллин + [Клавулановая кислота]0,23г3 000 + 75042 000 + 10 500
Амоксициллин + [Клавулановая кислота]0,028г4 000 + 80056 000 + 11 200
Пиперациллин + [Тазобактам]0,014мг14 400 + 1 800316 800 + 39 600
J01DB
Цефалоспорины 1-го поколения
Цефазолин0,043г456
Цефалексин0,027г456
J01DD
Цефалоспорины 3-го поколения
Цефиксим0,002мг3204 480
Цефоперазон + [Сульбактам]0,03мг3 200 + 3 20054 400 + 54 400
Цефотаксим0,0011г570
Цефтазидим0,21г6102
Цефтриаксон0,0066г342
J01DE
Цефалоспорины 4-го поколения
Цефепим0,054г6132
Цефепим + [Сульбактам]0,0074мг2 600 + 2 60072 800 + 72 800
J01DF
Монобактамы
Азтреонам0,011г8112
J01DH
Карбапенемы
Меропенем0,0018мг4 8001 752 000
Меропенем0,27мг4 80067 200
Меропенем0,016мг4 800268 800
J01DI
Другие цефалоспорины и пенемы
Цефтаролина фосамил0,000092мг80011 200
J01EE
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол + Триметоприм]0,043мг1 600 + 32022 400 + 4 480
J01FA
Макролиды
Азитромицин0,16мг4001 200
Джозамицин0,0065мг1 80025 200
Кларитромицин0,0065мг6008 400
Кларитромицин0,00004мг500182 500
J01FF
Линкозамиды
Клиндамицин0,0038мг1 60022 400
J01GB
Другие аминогликозиды
Амикацин0,48мг60010 200
Тобрамицин0,015мг40022 400
Тобрамицин0,17мг600109 200
Тобрамицин0,003мг2002 800
Тобрамицин0,05мг22440 768
J01MA
Фторхинолоны
Ципрофлоксацин0,36мг75030 000
J01XA
Антибиотики гликопептидной структуры
Ванкомицин0,032мг1 80025 200
Тейкопланин0,00028мг4005 600
J01XB
Полимиксины
Колистиметат натрия0,24млн.ЕД41 112
J01XC
Антибиотики стероидной структуры
Фузидовая кислота0,0071г684
J01XX
Прочие антибактериальные препараты
Линезолид0,016мг1 20016 800
Фосфомицин0,0055г12168
J04AB
Антибиотики
Рифабутин0,00041мг300109 500
Рифампицин0,027мг6008 400
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен0,0024г1182
Ибупрофен0,0024мг800145 600
R01AD
Кортикостероиды
Мометазон0,22доза41 460
Флутиказон0,09доза41 460
R01AX
Прочие назальные препараты для местного применения
Мупироцин0,041мг60600
Натрия хлорид0,21мл31 095
R03AC
Селективные бета 2-адреномиметики
Сальбутамол0,07мг103 650
Сальбутамол0,035мкг400146 000
R03AL
Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами
Ипратропия бромид+Фенотерол0,56мл2730
Ипратропия бромид+Фенотерол0,008мл0,33,6
R03BB
Антихолинергические средства
Ипратропия бромид0,035мг1365
R05CB
Муколитические препараты
Дорназа альфа1мкг2 500912 500
Маннитол0,4мг800292 000
4. Компоненты кровиНаименование компонента кровиУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
Криопреципитат0,000024доза66
Свежезамороженная плазма0,00022доза13
5. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человекаКодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,0071
6. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
6.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)0,3714
6.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,054доза5440
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения0,005доза1560
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ0,029доза5440
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ0,68доза4480
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,054доза5440
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,005доза1248
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения0,23доза4480
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения0,017доза630
Энтеральное питание (ЭП)0,68доза4480
Энтеральное питание (ЭП)0,53доза1120
______________________________
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.