МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
16 августа 2022 г. № 558н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 22 сентября 2022 г.
Регистрационный № 70176
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации от 16 августа 2022 г. № 558н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДРУГИХ ВИДАХ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ (ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления 2
Усредненный показатель кратности применения
В01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,004
1
В01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,71
1
В01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,12
1
В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,01
1
В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,11
1
В01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,005
1
В01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,006
1
В01.035.001Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,005
1
В01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)"
0,11
1
В01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,004
1
В01.058.001Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога
первичный
0,003
1
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови0,021
А09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче0,0181
А09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,0021
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый0,021
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический0,021
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,021
В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,021
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,021
В03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий0,021
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А02.26.003Офтальмоскопия
0,006
1
А04.10.002Эхокардиография
0,018
1
А04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,02
1
А04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек
0,02
1
А05.10.006Регистрация электрокардиограммы
0,02
1
А05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,005
1
А05.15.002Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
0,003
1
А05.23.001Электроэнцефалография
0,012
1
А05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,003
1
А05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,007
1
А05.26.002Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга
0,002
1
А05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,003
1
А06.23.004Компьютерная томография головного мозга
0,003
1
А06.30.005Компьютерная томография органов брюшной полости
0,002
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В01.003.003Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,3
7
В01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,29
1
В01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
2
В01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,3
1
В01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,11
1
В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,99
1
В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,44
1
В01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,56
1
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,3
14
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,57
1
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,15
1
В01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,25
1
В01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
0,38
1
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)")
0,51
1
В01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный)")
0,1
1
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,3
14
В01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,58
1
В01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,25
1
В04.047.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,98
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови0,942
А09.28.003.001
Определение альбумина в моче0,641
А09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче0,641
А09.28.010
Исследование уровня мочевой кислоты в моче0,641
А09.28.012
Исследование уровня кальция в моче0,641
А09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче0,271
А09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,031
А09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче0,641
А12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,64
1
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,95
7
В03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,79
1
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А02.26.003
Офтальмоскопия0,151
А04.10.002
Эхокардиография12
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек12
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы12
А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,51
1
А05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
0,088
1
А05.23.001
Электроэнцефалография
0,75
1
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,064
1
А05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,25
1
А05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,088
1
А06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,13
1
А06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,059
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
А10АВ
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]0,28ME35210
А16АА
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин1г72 555
В05ВА
Растворы для парентерального питания
Декстроза0,28г100600
В05ВВ
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид0,15мл100600
В05ХА
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат0,15мг4202 520
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,618
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина0,1доза41 460