МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
9 августа 2022 г. № 542н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 5 сентября 2022 г.
Регистрационный № 69934
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 542н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО -ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):
Е71.3 Нарушения обмена жирных кислот
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,181
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,181
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,091
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,181
В01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,271
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,3
7
В01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,3
1
В01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,05
10
В01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,12
1
В01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,25
3
В01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,32
1
В01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,25
3
В01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,51
1
В01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,09
1
В01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
18
В01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,42
1
В01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,18
1
В01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
18
В01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,5
1
В01.025.003
Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
18
В01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,4
1
В01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,15
2
В01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
21
В04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови14
А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента
натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови0,21
А09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче0,151
В03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
3
В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
В03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3
В03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
7
В03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А02.26.003
Офтальмоскопия0,4
2
А04.10.002
Эхокардиография1
2
А04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)1
2
А04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек1
2
А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы1
2
А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,8
2
А05.23.001
Электроэнцефалография
0,4
2
А05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,2
2
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
А16.16.034
Гастростомия0,031
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда0,061
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование
лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
А10АВ
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]0,3ME35210
А16АА
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин0,54г72 555
В05ВА
Растворы для парентерального питания
Декстроза0,3г100
600
В05СВ
Солевые растворы
Натрия хлорид0,24мл5002 500
В05ХА
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат0,27мг4202 520
С01СА
Адренергические и дофаминергические средства
Эпинефрин0,12мкг7001 400
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество
Основной вариант стандартной диеты0,521
Энтеральное питание (ЭП)0,097
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ0,54доза31 095