Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) № 268н

Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 86499
от 18 мая 2026 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

13 апреля 2026 г. № 268н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр М.А.Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 апреля 2026 г. № 268н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АЛА С ДМЖП) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):Q25.5
Атрезия легочной артерии

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,056
1

1.2. Лабораторные методы исследования

А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,056
1

А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,056
1

В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,056
1

В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,056
1

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,056
1

1.3. Инструментальные методы исследования

А04.10.002
Эхокардиография0,0561

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы0,0561

А05.10.009
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов0,0281

А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,0561

А06.10.008
Вентрикулография сердца0,0561

А06.10.009.001
Компьютерная томография сердца с контрастированием0,0451

А06.12.029
Панаортография0,0561

А12.09.005
Пульсоксиметрия0,0561

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

В01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,13
2

В01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,092
1

В01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
0,13
1

В01.043.005
Ежедневный осмотр врачом-сердечно-сосудистым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
12

В04.015.005
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
1
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения

А09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,072
1

А09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,13
2

В03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,13
2

В03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,13
4

В03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,13
4

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А04.09.001
Ультразвуковое исследование плевральной полости
0,131

А04.10.002
Эхокардиография
11

А05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
11

А05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,51

А05.10.009
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
0,0361

А05.30.006
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки
0,311

А06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,0721

А06.10.008
Вентрикулография сердца
0,0921

А06.10.009.001
Компьютерная томография сердца с контрастированием
0,0571

А06.12.029
Панаортография
0,0721

А11.10.001
Чрезвенозная катетеризация сердца
0,02
1

А12.09.005
Пульсоксиметрия
11

А12.10.005
Велоэргометрия
0,0941

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

А16.10.003.030
Протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения
0,002
1

А16.10.007.001
Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией
0,021
1

А16.10.032
Радикальная коррекция атрезии легочной артерии
0,007
1

А16.10.032.004
Транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии
0,00098
1

А16.10.039.001
Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения
0,046
1

А16.12.026.012
Транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий
0,0013
1

А16.12.026.013
Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий
0,014
1

А16.12.028.004
Стентирование легочных артерий
0,0079
1

А16.12.028.011
Стентирование кондуита
0,008
1

А16.12.028.012
Стентирование открытого артериального протока
0,002
1

А16.12.028.013
Стентирование больших аортолегочных коллатеральных артерий
0,0023
1

А16.12.045
Создание анастомоза между аортой и легочной артерией
0,0039
1

А16.12.046
Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией
0,0098
1

А16.12.051
Эндоваскулярная эмболизация сосудов
0,002
1

А16.12.055
Пластика сосуда
0,00054
1

А16.12.069.001
Унифокализация легочного кровотока
0,014
1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А20.30.026
Оксигенотерапия
0,13
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза

С01ЕА
Простагландины

Алпростадил
0,033
мкг
172,8
1 209,6

С03СА
Сульфонамиды

Фуросемид
0,0051
мг
20
60

Фуросемид
0,0056
мг
4
12

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество

174030
Протез кровеносного сосуда синтетический
0,025
1

192060
Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения
0,041
1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество

Основной вариант стандартной диеты
0,092
12

Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения
0,056
15